Vad är von Willebrands sjukdom?
Von Willebrands sjukdom (VWS) är den vanligaste orsaken
till medfödd ökad blödningsbenägenhet. Det finns flera olika typer av VWS. Sjukdomen orsakas av brist på eller nedsatt funktion hos ett protein (äggviteämne) som benämns ”von Willebrandfaktorn” (VWF), vilken tillverkas i blodkärlens väggar.
VWF finns i blodet och är nödvändig för normal blodstillning, s.k. koagulation. Det finns olika långa VWF-kedjor i blodet och dessa fungerar också som bärarprotein för koagulationsfaktor 8 (FVIII). Vid brist på VWF kan man därför också få en låg FVIII-nivå.
När det inte finns tillräckligt med VWF i blodet, eller om VWF inte fungerar normalt, tar det längre tid för blodet att koagulera (levra sig) och blödningar att upphöra. Det finns också en förvärvad (dvs. inte medfödd eller ärftlig) form av VWS, som kan uppstå senare i livet. Denna typ av VWS är betydligt ovanligare än den ärftliga formen. Förmågan att bilda VWF är då normal, men av någon anledning inaktiveras VWF helt eller delvis.
